Las emergencias hematológicas resultan como consecuencia de:
1.- PROLIFERACIÓN CELULAR AUMENTADA.
2.- PROLIFERACIÓN CELULAR DISMINUIDA E INEFECTIVA O DISPOYÉTICA.
El manejo terapéutico depende del nivel absoluto de la proliferación celular en relación o las cuentas en sangre periférica.
La Proliferación Celular aumentada puede provocar; Hiperleuocitosis, Trombocitosis o Policitemia, mientras que la Proliferación celular disminuida e inefectiva o dispoyética nos dará Granulocitopenia o Trombocitopenia.
En esta ocasión nos enfocaremos a las emergencias por proliferación celular aumentada.
PROLIFERACIÓN CELULAR AUMENTADA.
HIPERLEUCOCITOSIS.
La cual definiremos como una cuenta leucocitaria mayor a 100,000 por milímetro cúbico. La sintomatología está dada principalmente por la viscosidad sanguínea reflejada en el hematocrito, por la naturaleza de la enfermedad mieloproliferativa y por el tipo de leucocitos circulantes. Las enfermedades asociadas a este fenómeno son: Leucemia Mielógena Crónica (crónica, acelerada o blástica) Leucemia Mielógena Aguda (LMA), Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) Leucemia Linfocítica Crónica (LLC).
El Leucocrito es el porcentaje de leucocitos en el hematocrito, donde con un incremento del 10 al 15% aumentará rápidamente la viscosidad sanguínea provocando aglutinamiento celular y estasis en la microcirculación, incapacidad para cambiar de forma o deformarse al pasar a través de los pequeños vasos sanguíneos, observándose que entre más inmaduras son la células más es la dificultad reológica.
Las complicaciones específicas son la Congestión Pulmonar, el Síndrome de Lisis Tumoral y la Leucostasis en el Sistema Nervioso Central.
LA CONGESTIÓN PULMONAR se manifiesta por un infiltrado pulmonar, hipoxia e insuficiencia respiratoria.
EL SÍNDROME DE LISIS TUMORAL dará alteraciones metabólicas como hipercalcemia, hipocalemia , hiperfosfatemia, hiperuricemia, acidosis láctica, además de hipotensión e hipoxemia asociándose a Insuficiencia renal aguda y al Síndrome de Insuficiencia Respiratoria del Adulto.
LA LEUCOSTASIS EN EL S.N.C. provocará visión borrosa, mareos, ataxia, estupor o coma. Hemorragia intracraneana (pequeños y grandes vasos) y/o muerte súbita.
El tratamiento de la hiperleucocitosis será a base de leucoféresis y del tratamiento específico para el tipo de leucemia que la provoca.
El manejo de la hiperleucocitosis se hace mediante la leucoféresis, puede realizarse con centrifugación de flujo continuo o intermitente, o mediante el uso de drogas citotóxicas.
En cuanto a las complicaciones especificas el SÍNDROME DE LISIS TUMORAL también requiere del control de la hiperleucocitosis con leucoféresis, drogas citotóxicas, control de una adecuada excreción urinaria (sobrehidratación), alopurinol y alcalinización de la orina además del control de la complicación metabólica predominante.
En la LEUCOSTASIS en el S.N.C. deberemos de hacer el diagnóstico diferencial con una neuroinfección, meningitis leucémica o con algún síndrome paraneoplásico ya que el tratamiento será diferente. En cuanto se haya confirmado el diagnóstico deberá realizarse leucoféresis, iniciar radioterapia craneal (600 rads en 1 a 3 días) y NUNCA hacer punción lumbar.
TROMBOCITOSIS.
Las trombocitosis son raras como secundarias o reactivas. Deberá de hacerse el diagnóstico diferencial con stress, anemia secundaria a deficiencia de hierro, pérdida aguda de sangre, posesplenectomía, enfermedad de Crohn u otras enfermedades inflamatorias.
La Trombocitosis primaria generalmente se asocia a un Síndrome Mieloproliferativo:(Leucemia Mielógena Crónica, Trombocitosis esencial, Policitemia Rubra Vera o a Mielofibrosis Agnógena).
Su diagnóstico generalmente requiere una cuenta de plaquetas de más de 1,000,000 por milímetro cúbico, la existencia de esplenomegalia, evidencia de sangrado o trombosis, aspirado biopsia de médula ósea y hueso, así como estudio citogenético.
La sintomatología está dada principalmente por hemorragia o trombosis en el 30% de los casos. Equimosis, epistaxis y sangrado de tubo digestivo. Trombosis arterial o venosa, superficial o profunda.
No se requiere tratamiento generalmente para la causa secundaria o en pacientes asintomáticos.
La plaquetoféresis se realizará para casos de trombocitosis esencial y sangrado; así como para casos de trombosis a quienes se darán medicamentos antitrombóticos.
Para reducir el número de plaquetas se manejarán drogas citotóxicas, P-32 (fósforo radiactivo) o Interferón. Los antiagregantes plaquetarios se administrarán en caso de trombosis pero NUNCA cuando hay sangrado.
POLICITEMIA.
Las causas pueden ser benignas o secundarias, como en el caso de la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica, Obesidad, Stress, etc.. o bien ser Primaria como en la Policitemia Rubra Vera, en la Leucemia Granulocítica Crónica o en la Trombocitosis esencial.
Generalmente el hematócrito es mayor del 60% y la sintomatología está provocada por la viscosidad sanguínea, lo que se manifiesta por cefalea, astenia, prurito generalizado, mareos, diaforesis, hipertermia, parestesias, malestar general, diplopia, visión borrosa. Por la existencia de esplenomegalia existe sensación de plenitud abdominal y por la asociación a trombocitosis, hemorragia de SNC o tubo digestivo así como trombosis arterial o venosa, superficial o profunda.
El laboratorio nos mostrará un hematocrito del 60 a 90% con una cuenta de eritrocitos de 8 a 10,000,000/mm3, encontraremos el volumen sanguíneo total y la masa eritrocítica elevadas, así como alteraciones eritroides (anisocitosis, policromatofilia) y reticulocitosis.
El tratamiento está encaminado a reducir la masa eritroide mediante aféresis terapéutica para mantener hematocrito a menos del 60% (generalmente entre 45 y 55%) retirando una a tres unidades la primera semana, después 1 a 2 por mes o de acuerdo a requerimiento. Si la producción eritroide es severa se manejarán drogas citotóxicas (hidroxiurea). Agentes antiagregantes plaquetarios en casos de trombosis y hierro en casos de deficiencia severa.
